Przypadek 2-2012: Dyspnea i gwaltownie postepujaca niewydolnosc oddechowa

W teczce przypadku Kotton i in. (19 wyd.) opisują przypadek naczyniakomięsaka ściany klatki piersiowej związanej z zespołem Kasabacha-Merritta (KMS). Przypadek ten przypominał przypadek w naszym szpitalu, w którym uczestniczył 77-letni mężczyzna, który przedstawił po miesiącu postępującego obrzęku szyi i plamicy z niewydolnością oddechową. Początkowe wyniki badań laboratoryjnych ujawniły anemię, trombocytopenię i koagulopatię z podwyższeniem czasu protrombinowego, czasem częściowej tromboplastyny i D-dimerem. Biopsja ślinianek przy użyciu barwienia immunohistochemicznego potwierdziła rozpoznanie naczyniakomięsaka. W końcu pacjent zmarł z powodu nasilenia koagulopatii.
KMS po raz pierwszy opisano jako koagulopatię zużywalną u 2-miesięcznego chłopca z olbrzymim naczyniakiem krwionośnym i plamicą.2 Podstawową patofizjologią jest sekwestracja płytek i czynników krzepnięcia w obrębie zmiany naczyniowej, prowadząca do rozsia nego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, ciężkiej trombocytopenii, niedokrwistość mikroangiopatyczna, hipofibrynogenemia i podwyższony poziom produktów z fibryną, które mogą doprowadzić do zgonu.3 Jednak przypadek opisany przez Kotton et al. dotyczyło tylko trombocytopenii bez koagulopatii, która jest istotnym składnikiem KMS.
Jason J. Lee, MD
Lee Levitt, MD
Albert Y. Lin, MD, MPH
Centrum Medyczne Santa Clara Valley, San Jose, Kalifornia
Jason. sccgov.org
Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym pismem.
3 Referencje1. Akta sprawy Massachusetts General Hospital (Case 2-2012). N Engl J Med 2012; 366: 259-269
Full Text Web of Science Medline
2. Kasabach HH, Merritt KK. Naczyniak włośniczkowy z rozległymi plamami: opis przypadku. Am J Dis Child 1940; 59: 1063-1070
Sieć nauki
3. Zjawisko Kelly M. Kasabach-Merritt. Pediatr Clin North Am 2010; 57: 1085-1089
Crossref Web of Science Medline
Odpowiedź
Dyskutanci i kolega odpowiadają: Wyniki laboratoryjne wymienione przez Lee et al. są charakterystyczne dla pacjentów z KMS. Jednak seria przypadków u dzieci i młodzieży wykazała, że potwierdzone laboratoryjnie defekty krzepnięcia (z wyjątkiem trombocytopenii) nie wydają się być niezmiennymi cechami KMS.1,2 U naszego pacjenta wystąpiły histologiczne objawy wewnątrznaczyniowej i pozanaczyniowej koagulacji z odkładaniem fibryny w płucach. Testowanie D-dimerów nie zostało wykonane przez klinicystów, ale byłoby pomocne w potwierdzeniu obecności wewnątrznaczyniowej koagulacji. Lekarze stwierdzili, że międzynarodowy współczynnik znormalizowany pacjenta był zasadniczo prawidłowy w zakresie od 1,1 do 1,2, ale czas protrombinowy był nieznacznie wydłużony (zakres, 13,1 do 14,2 sekund [zakres referencyjny, 11,0 do 13,3]). Jej ciężka małopłytkowość, nieznacznie wydłużony czas protrombinowy i czas normalnej częściowej tromboplastyny były podobne do obserwowanych w wyżej wymienionych seriach przypadków.1,2 Hiperfibrynogenemia może być przypisana reakcji ostrej fazy, biorąc pod uwagę jednoczesne zwiększenie stężenia ferrytyny i C reaktywne białko. Chociaż ten przypadek może się nieco różnić od początkowego przypadku pediatrycznego zgłaszanego przez Kasabacha i Merritta, uważamy, że te dwa przypadki mają wspólny mechanizm patofizjologiczny, za pomocą którego nieprawidłowa aktywacja i pułapkowanie płytek krwi w obrębie nowotworu naczyniowego prowadzi do trombocytopenii.3
Michiya Nishino, MD, Ph.D.
Elizabeth M. Van Cott, MD
Massachusetts General Hospital, Boston, MA
Darrell N. Kotton, MD
Boston Medical Center, Boston, MA
Dr Van Cott nie zgłasza żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym listem. Od czasu opublikowania artykułu dr. Nishino i Kotton nie zgłaszają żadnego potencjalnego ko nfliktu interesów.
3 Referencje1. Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, Robertson RL, Burrows PE. Trombocytopeniczna koagulopatia (zjawisko Kasabacha-Merritta) jest związana z naczyniakiem krwionośnym Kaposiform, a nie z pospolitym naczyniakiem niemowlęcym. Plast Reconstr Surg 1997; 100: 1377-1386
Crossref Web of Science Medline
2. Rodriguez V, Lee A, Witman PM, Anderson PA. Zjawisko Kasabach-Merritt: seria przypadków i przegląd retrospektywny doświadczenia Mayo Clinic. J Pediatr Hematol Oncol 2009; 31: 522-526
Crossref Web of Science Medline
3. Kasabach HH, Merritt KK. Naczyniak włośniczkowy z rozległymi plamami: opis przypadku. Am J Dis Child 1940; 59: 1063-1070
Sieć nauki
Powołanie się na artykuł (1) [więcej w: leczenie, Stomatolog Kraków, dermatologia estetyczna ]

[hasła pokrewne: zasłużony dawca krwi przywileje, bmd osteoporoza, olx namysłów ]